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这种妇科肿瘤无特异性,复发率高,有这些症状的小心啦!

来源:    时间:2023-03-31 09:23:26
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多囊性间皮瘤术前检查无特异性,注意不要误诊!

撰文 | 徐虹 病例分享

患者43岁,一周来无明显诱因出现 左下腹痛,无阴道流血流液,无畏寒发热,无恶心呕吐,发病以来食纳规整,排气排便畅 。患者既往体健,否认慢性疾病史,否认腹盆腔手术史,生育史:2-0-1-2,阴道分娩。否认相关家族遗传疾病史。初诊查B超提示:盆腔偏左侧见80mm×65mm×62mm无回声区,内见多个线样分隔带,曾于我院抗炎治疗,但病情未完全缓解,复查B超盆腔肿物未见缩小 ( 图1) ,遂门诊收住入院进一步诊治。

图1 B超见子宫左后方囊性灶,内可见分隔带(箭头所示)


(资料图)

血常规、凝血、性激素未见明显异常 。肿瘤指标:甲胎蛋白 (AFP) :1.50 ng/ml,癌胚抗原 (CEA) :0.20 ng/ml,糖类抗原199 (CA199) :2.5 U/ml,糖类抗原125 (CA125) :8.30 U/ml,糖类抗原153 (CA153) :6.60 U/ml。

CT提示: 子宫左后方水样密度灶,周边见腹膜包裹,考虑良性病变 (图2) 。遂行腹腔镜下探查术,术中见盆腔内少量游离淡黄色积液,子宫左后方道格拉斯窝见囊性病灶大小约8cm×6cm×6cm,内有纤维分隔带,见清亮液体,子宫前后壁表面见多发散在滤泡样渗出,直径在0.5cm-2cm不等,壁薄透明,内见淡黄色液体,遂手术切除子宫后方及子宫前后壁可见病灶。探查大网膜、阑尾区等未见明显病灶。

图2 CT见子宫左后方水样密度病灶,周围见腹膜包裹(箭头所示)

术后组织送病理检查,HE染色和免疫病理提示:考虑多囊性间皮瘤 (图3) ,免疫病理:癌胚抗原M2A (D2-40)(+) ,抗平滑肌抗体 (SMA)(-) ,血小板内皮细胞粘附分子 (CD31)(-) ,高度糖基化I型跨膜糖蛋白 (CD34)(-) ,Wilm肿瘤1 (WT-1)(+) ,角蛋白 (CK)(+) ,钙结合蛋白 (+) ,细胞增殖相关核抗原 (Ki-67) 约1% (+)(图4) 。

图3 肿瘤组织HE染色,放大10倍

图4 肿瘤组织,免疫组化染色,放大10倍,CK染色阳性

患者术后恢复良好出院,出院后现第一次随访检查未见明显异常,远期病情变化有待进一步观察。

多囊性间皮瘤是什么?

良性腹膜多囊性间皮瘤 (Benign multicystic peritoneal mesothelioma,BMPM) 是一种罕见的腹膜间皮细胞来源肿瘤,最早由Mennemeyer和Smith首次描述其病理特种并命名 [1] 。

该病主要发病于育龄期女性,累及盆腔腹膜居多,发病率约2/100万,15-92岁均有病例报道 (平均37岁) [2-4] 。据文献报道,盆腔肿瘤 (83.3%) 较腹腔肿瘤 (40.3%) 更多见,且右侧 (31.9%) 较左侧 (13.9%) 多发 [3] 。

BMPM的发病机制是什么?

其发病机制尚不明确,目前认为,可能是肿瘤细胞增殖,前次手术后、既往盆腔炎性疾病或子宫内膜异位症后的反应性增生 [2] ,家族遗传地中海贫血者长期腹膜炎或儿童期间断腹水,女性长期的石棉接触史都可引发 [4] 。临床表现常无特异性,病人 多表现为腹痛腹胀 ,如果肿瘤临近子宫、肠道、膀胱等,还可表现为 肠梗阻、性交痛、排尿困难 等,有些在手术探查时偶然发现 [5,6] 。

BMPM怎么诊断?

目前,尚无统一的术前诊断方案,B超上可见数量不等的无回声或中等回声区,为多分隔囊性结构。CT上可见低密度,多分隔壁薄结构包裹周围组织,但浸润未见报道,但是小于1cm的肿物CT的敏感性仅15%-30%。磁共振成像 (MRI) 在T1加权上呈低信号,T2序列上呈中至高信号,增强后,囊壁中等增强,囊内无脂肪组织,目前认为,MRI是最好的术前影像学检查 [3,5] 。

术中探查盆腔腹膜表面病灶多见,几乎均位于道格拉斯窝,可为单发或多发囊性灶,壁薄,内见清亮液体,被纤维组织分隔成葡萄串样结构,提示继发于急慢性炎症,大小可从1mm至20cm不等;镜下可见细胞核小且均匀,细胞有丝分裂不活跃,偶见局灶间皮细胞增生,核大深染伴有鞋钉样结构,轻至中度的细胞异型,有丝分裂活跃 [2,5] 。免疫组化染色可见钙结合蛋白、基底细胞角蛋白5/6 (CK5/6) 等阳性,Ki-67低表达,偶见ER和PR染色阳性 [5-7] 。

如此罕见,BMPM如何治疗?

目前,手术切除肿瘤组织仍是首选的治疗方案,微创手术目前认为更有优势 [5] ,术后依据常规病理及免疫病理明确诊断。

由于该病多发生于育龄期女性,提示可能与 女性激素 有关,因此有学者提出用抗雌激素药物治疗,如他莫昔芬、促性腺激素释放激素;磷酸氧钛钾激光治疗 (KTP,无创,可重复治疗) ;囊腔内注入硬化剂 (可破坏囊壁的间皮细胞,使囊肿缩小。) 治疗,但这些方法的有效性和安全性仍需更多的临床研究证实 [5] 。

鉴于该病的高复发性 (复发率近50% [7] ) ,有学者提出将肿瘤细胞减灭术辅以腹腔热灌注化疗 (CRS+HIPEC) 作为预防复发的一线治疗。

有研究指出,该方案治疗后,复发率和5年无进展生存率分别为21%和79%,而单纯切除后,复发率和无进展生存率为40%-50%和9% [8-10] 。

根据所报道的病例来看,只有一例死亡,预后尚良好。虽然该肿瘤Ki-67指数低,但也有一定的恶变倾向,有学者提议将其归纳为交界性肿瘤 [5,6] 。

WHO在1973年采用了 “交界性肿瘤” 这一名词,也称为中间性 (中间型) 肿瘤,是良性和恶性之间的肿瘤,属于低度恶性,其组织形态和生物学行为介于良性和恶性之间,既有类似良性肿瘤生长缓慢,复发迟的特征,也有类似恶性肿瘤发生转移的特征。组织学表现为轻度核异型性和细胞增殖且缺乏间质浸润的异质病变。

小结

腹膜BMPM是一种临床发病率低的间皮来源肿瘤,由于临床报道病例少,研究统计数据有限,因此其发病机制、生物学行为、临床诊疗和随访方式尚未统一。给临床诊疗和长期管理带来了困难,尤其是术前检查无特异性,术前诊断困难,易导致误诊。对于此类病人,目前仍无统一的治疗方案和敏感特异的随访指标,术后需长期随访,其动态变化需进一步观察,如果复发有再次手术的可能性。

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[3]. Mehta V, Chowdhary V,Sharma R,et al. Imaging appearance of benign multicystic peritoneal mesothelioma: a case report and review of the literature[J].Clin Imaging,2017,42:133-137.

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[10]. 史冠军,王冰,卢一艳,等.良性多囊性腹膜间皮瘤1例及文献复习[J]现代肿瘤医学,2020,28(6):997-1000 .

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